Гемофилия – это наследственное заболевание, выражающееся в потере способности крови к свертыванию. Диагноз основывается на генеалогическом анализе, выявлении резкого замедления свертываемости крови. Передается гемофилия по наследству через потомство сестер и дочерей больного. Женщины-носительницы гемофилии передают ее не только своим детям, а через дочерей – и внукам, и правнукам, а иногда и более позднему потомству. Болеют мальчики.
У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются сразу же после рождения (синяки на теле, подкожные гематомы). Гемофилия может проявиться и в грудном возрасте, но угрожающих жизни кровотечений в этот период обычно не бывает. В грудном молоке содержится достаточное количество веществ, которые не дают проявиться дефекту крови больных гемофилией. Первые проявления кровоточивости у них развиваются чаще всего в период, когда ребенок начинает ходить и подвергается бытовым травмам. Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем.
Кровотечения у больных гемофилией по сравнению с вызвавшей их причиной всегда бывают чрезмерными и опасными. Гемофилики страдают также от многочисленных кровоизлияний, не только подкожных и внутримышечных, но и во внутренние органы. Болезнь характеризуется поражением крупных суставов. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав ведут к его воспалению и деформации.
К сожалению, в настоящее время, по мнению медиков, полностью вылечить это заболевание невозможно, но прогноз при лечении благоприятный.
Профилактикой гемофилии является медико-генетическое консультирование.
Чтобы остановить кровотечение в домашних условиях, рану следует очистить от сгустков крови и промыть раствором пенициплина в изотоническом растворе натрия хлорида. Затем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих средств: адреналином, перекисью водорода и др. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована.
При лечении гемофилии больным переливают гемопрепараты, содержащие отсутствующие факторы свертывания – антигемофильную плазму, криопреципитат, используют различные кровоостанавливающие средства. Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови (30-50 мл). При значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1кг массы тела, для старших – однократная доза 150-200 мл).
В последнее время при гемофилии вводят антигемофильную плазму, используют антигемофильный глобулин, применяют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5%-ный раствор до 100 мл старшим детям 3-4 раза в сутки). Учитывая, что при гемофилии инъекции дают гематомы, лекарства вводят преимущественно внутривенно или дают внутрь.
Диету больных гемофилией необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Полезны арахисовые орехи. Из лекарственных растений рекомендуются кровоостанавливающие: астрагал, софора, люцерна, ольха, одуванчик, соссюрея, тысячелистник, бессмертник, девясил, эдельвейс, арника, кровохлебка, репешок, сабельник, гравилатоз, черемуха, бадан, зопник, грушанка, проломник, вербейник, кориандр, крапива, спорыш, горец змеиный, горец перечный, пастушья сумка, калина, аир, будра, вероника, дуб, омепа, татарник. Из 10-12 перечисленных растений составляют фитосбор в пропорции 1:1 к готовят настой.
Приготовление настоя: 2 ст. ложки измельченного в кофемолке сбора залить литром кипятка, довести до кипения и кипятить на медленном огне 10 минут в закрытой посуде. Затем слить вместе с травой в термос, настаивать ночь. Выпить в течение дня по 0,5 стакана за 30 минут до еды. Для улучшения вкуса можно добавить мед, сахар, варенье. Курс лечения – 3-4 месяца. После чего делают перерыв на 10-14 дней, меняют компоненты сбора и продолжают лечение. Сборы трав могут применяться в сочетании с другими лекарствами.